Research Article
Betül Erismis, Gamze Gulcicek, Medine Sisman, Betul Yildirim Ozturk, Deniz Yilmaz, Itir Sirinoglu Demiriz
Ortadogu Tıp Derg, Volume 12, Issue 2, pp. 165-169
ABSTRACT
Aim: Pancytopenia is a clinical problem which has a wide differential diagnostic spectrum and may occur with various mechanisms. In this study we aimed to determine the most common etiologic causes in patients with pancytopenia.
Materials and Methods: The records of patients aged 18 years and older, who applied to the Health Sciences University Bakirkoy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital between 2012 and 2017 and who were diagnosed with pancytopenia according to World Health Organization (WHO) criteria were retrospectively reviewed. Statistical Method: Mann-Whitney-U test was used for 2 groups and Kruskal-Wallis test was applied for 3 and more groups. Since no normal distribution was provided as a descriptive statistic, median and change interval values were given for continuous data.
Results: A total of 766 patients, 475 (62%) women and 291(38%) men, were included in the study. In these patients, non-hematologic causes were found in 77.7% and hematologic causes in 22.3% of patients with pancytopenia. Hematological etiologies were 72.2% benign and 27.8% malignant. Non-hematological causes were divided into groups as renal diseases (6.05%), rheumatological diseases (2.3%), infective diseases (10.7%), endocrinological diseases (3.8%), hypersplenism (14.4%), immunosuppressive drug use (17.4%), solid organ cancers (10.7%) and unidentified reasons (34.2%).
Conclusion: Pancytopenia should be evaluated carefully and the etiology should be detected quickly and corrected by appropriate treatment. It is an appropriate approach to exclude, firs the non-hematological causes (especially immunosuppressive drug use, hypersplenism, infection and solid organ cancers) and the benign causes of hematological reasons.
Keywords: pancytopenia, anemia, leukopenia, thrombocytopenia, malignancy
ÖZ
Amaç: Pansitopeni, çeşitli mekanizmalarla ortaya çıkabilen ve geniş bir ayırıcı tanı spektrumuna sahip klinik bir problemdir. Bu çalışmada pansitopenili hastalarda en sık görülen etiyolojik nedenleri belirlemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne 2012-2017 yılları arasında başvuran ve Dünya Sağlık Örgütü kriterlerine göre pansitopeni tanısı alan 18 yaş ve üstü hastaların kayıtları retrospektif olarak incelendi.
İstatistiksel Yöntem: İkili gruplara Mann-Whitney-U testi, 3 ve daha fazla grubun olduğu karşılaştırmalarda ise Kruskal-Wallis testi uygulandı. Tanımlayıcı bir istatistik olarak normal dağılım sağlanmadığından, sürekli veriler için ortanca ve değişim aralığı değerleri verildi. Bulgular: Çalışmaya 475 (%62) kadın ve 291 (%38) erkek olmak üzere toplam 766 hasta dahil edildi. Bu hastaların %77,7’sinde hematolojik olmayan nedenler, %22,3’ünde ise hematolojik nedenlerin pansitopeni etiyolojisinde rol oynadığı görüldü. Hematolojik etiyolojilerin %72,2’si benign, %27,8’i ise malign hastalıklardan oluşmaktaydı. Hematolojik olmayan nedenlerin ise; renal (%6,05), romatolojik hastalıklar (%2,3), enfektif hastalıklar (%10,7), endokrinolojik hastalıklar (%3,8), hipersplenizm (%14,4), immünsupresif ilaç kullanımı (%17,4), solid organ kanserleri (%10,7) ve tanımlanamayan nedenler (%34,2)’den oluştuğu görüldü.
Sonuç: Pansitopeni dikkatlice değerlendirilerek etiyolojisi hızlı bir şekilde tespit edilmeli ve uygun tedavi ile düzeltilmelidir. Öncelikle hematolojik olmayan nedenlerin (özellikle immünsupresif ilaç kullanımı, hipersplenizm, enfeksiyon ve solid organ kanserleri) ve hematolojik nedenlerden de benign hastalıkların dışlanması uygun bir yaklaşımdır.
Keywords: pansitopeni, anemi, lökopeni, trombositopeni, malignite
Research Article
Mahmut Aslan, Ünsal Özgen, Neslian Aslan
Ortadogu Tıp Derg, Volume 11, Issue 3, pp. 303-308
ABSTRACT
Objective: One of the most common causes for acquired thrombocytopenia in childhood is immune thrombocytopenic purpura (ITP) which is an autoimmune disease characterized by decreased platelet counts and inhibition of platelet production due to antibody-mediated destruction of platelets by macrophages in the reticulo endothelial system. In this study, we aimed to compare high-dose methylprednisolone (HDMP) and intravenous immunoglobulin (IVIG) in the treatment ITP.
Materials and Methods: The medical records of 160 patients who were admitted to our Pediatric Hematology Department with the diagnosis of acute ITP between January 2010 and August 2014 were retrospectively analyzed. Treatment responses to HDMP and IVIG were compared.
Results: Of the patients, 91 (56.9%) were males. A total of 48.13% of them had a previous history of infection for one to four weeks before admission. The mean platelet count was 12.081±11.912 /mm3. A total of 105 patients received HDMP, while 55 patients received IVIG. There was no statistically significant difference in the treatment response to HDMP or IVIG on the 10th day of the treatment (p=0.732). At the end of six months, there was no significant difference between the patients receiving HDMP and IVDG in terms of progression to chronicity (p=0.468). The rate of chronicity and relapses was found to be statistically significantly higher in 15% of the patients with a bleeding time of more than 7 minute at the time of arrival (p=0.031).
Conclusion: Based on our study results, we suggest that HDMP and IVIG treatments have similar effects on disease progression to chronicity.
Keywords: Childhood, Immune Thrombocytopenic Purpura, Intravenous Immunoglobulin, Methylprednisolon
ÖZ
Amaç: Çocukluk çağında en sık görülen edinsel trombositopeni nedenlerinden birisi immün trombositopenik purpuradır. İmmün trombositopenik purpura (İTP), otoantikorla kaplı trombositlerin retiküloendotelyal sistemde doku makrofajları aracılığıyla yıkılarak dolaşımdaki trombosit sayısının azalması ve bu otoantikorların trombosit üretimini inhibe etmesi ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Bu çalışmada akut immün trombositopenik purpura tanısı almış hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların başvuru sırasındaki klinik özellikleri ve tedavi seçiminin etkinlikleri belirlenmeye çalışıldı.
Gereç ve Yöntemler: Hastanemiz Çocuk Hematoloji Kliniğinde, Ocak 2010 - Ağustos 2014 tarihleri arasında akut immün trombositopenik purpura tanısı alan hastalar çalışmaya dâhil edildi. Hasta dosyaları retrospektif olarak incelendi. Yüksek doz metilprednizolon ve intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavileri alan hastaların tedaviye yanıtları karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmamıza alınan hastaların 91’i (%56,9) erkek idi. Hastaların %48,13’ünde başvurudan 1-4 hafta öncesinde geçirilmiş enfeksiyon öyküsü mevcuttu. Hastaların ortalama trombosit sayısı 12081±11912 /mm3 idi. Yüz beş (%65,6) hastaya yüksek doz metilprednizolon, 55 (%34,4) hastaya İVİG tedavileri verilmişti ve tedavinin 10. gününde, tedaviye yanıt açısından istatistiksel olarak yüksek doz metilprednizolon ile intravenöz immunglobulin arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,732). Altı ayın sonunda yüksek doz metilprednizolon verilen hastalar ile intravenöz immunglobulin verilen hastalar arasında kronikleşme açısından anlamlı ilişki saptanmadı (p=0,468). Başvuru anında bakılan kanama zamanı 7 dakikanın üzerinde olan %15 hastanın kronikleşme gelişme oranı daha yüksek saptandı (p=0,031).
Sonuç: İmmün trombositopenik purpura çocukluk çağında sık görülen bir hastalık olup hastaların %20-30’u kronikleşmektedir. Yüksek doz metilprednizolon ile intravenöz immunglobulin tedavilerinin kronikleşme üzerine etkisi açısından aralarında fark saptanmamıştır.
Keywords: Çocukluk, İmmün Trombositopenik Purpura, İntravenöz İmmunglobulin, Metilprednizolon